Communiqué par l’Equipe Myologie Fondamentale et Translationnelle
Atteinte de l’organisation du muscle lisse intestinal dans un modèle de myopathie myofibrillaire Coupe transversale d’intestin d’un modèle murin de myopathie myofibrillaire. En rouge, l’alpha actine de muscle lisse révélant les fibres musculaires. En vert, la desmine mutante causant la myopathie, présente sous forme d’agrégats. En bleu, les noyaux cellulaires.
Image réalisée au microscope confocal Zeiss LSM 700 du plateau Imagerie de BFA. Dr Alain Lienbaum et Dr Eva Cabet.
Communication orale au 10e Congrès Euro-IF : European Intermediaire Filaments Meeting , St Malo, France, 14-17 juin 2017
Severe intestinal pseudo-obstruction in a myofibrillar myopathy knock-in mouse model with a R405W desmin mutation.
Cabet E., Delacour D., Hakibilen C., Pichon S., Vicart P., Lilienbaum A